40-50대 여성에게서 많이 발생해
적절한 치료와 꾸준한 관리 중요
일상 속에 호흡곤란과 만성피로감, 실신, 흉통, 부종 등의 증상이 나타난다면 다른 질병이 의심될 수도 있지만 ‘폐동맥 고혈압’을 의심해볼 수 있다.
폐동맥 고혈압이란 심장으로부터 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 높아지면서 발생하는 희귀난치성 질환이다. 폐동맥 고혈압으로 폐가 부어오르고 폐에 공급하는 혈관이 좁아지면 혈액량을 공급받지 못하게 돼 산소부족으로 8일 이내에 사망할 수도 있다. 이 질환은 주로 40-50대 여성에게서 많이 발생한다.
폐동맥 고혈압이 발생하는 원인은 실상 불분명한 특발성이 대부분이다. 원발성의 약 22%에서 BMPR-2 유전자 변이가 나타나면서 발생할 수 있으며, 선천성 심장질환이나 결합조직 질환에 의해 동반되기도 한다.
폐동맥 고혈압을 진단하는 방법으로는 3가지가 있다. 먼저 동반 심장질환 및 심장기능을 평가하거나 폐동맥압을 산출하는 심초음파 검사가 있고, 폐동맥압과 심장내 압력을 측정하고 혈관 확장에 대한 반응을 평가하는 우심실도자술이 있으며, 폐색전 유무를 진단해주는 폐 환기관류스캔, 흉부 CT, MRI 등이 있다.
폐동맥 고혈압은 돌연사 위험이 높은 질환이므로 적절한 치료와 관리가 무엇보다 중요하다. 최근 다양한 치료법이 도입돼 일반적으로 혈관확장제를 사용해 폐동맥압을 낮춰주는 약물치료와 중재적 심방 중격절개술, 폐이식술, 심폐이식술 등을 통해 치료할 수 있게 됐다.
폐동맥 고혈압을 예방하기는 어렵지만 조기에 진단을 받아 적극적인 치료와 꾸준한 관리가 동반된다면 일상생활을 유지할 수 있는 상태로 호전될 수 있다.
삶을 살다 보면 앞에 일어났던 일이 다음에 일어날 일에 힌트가 되어주기도 한다. 특히나 폐동맥 고혈압은 조기에 발견하는 것이 매우 중요하므로 앞서 언급한 호흡곤란, 만성피로감, 흉통, 부종 등 증상이 나타난다면 반드시 검사를 통해 정확하게 확인해보는 것이 좋다.
언제 마주할지 모르는 질병을 마주했을 때 그 질병을 이겨낼 수 있도록, 평소 질병과 건강에 대한 관심으로 건강한 삶을 영위해 나가길 바란다.